No dia 17 de abril, celebrado como o Dia Mundial da Hemofilia, a Federação Mundial da Hemofilia realça, através de uma campanha, a importância vital do diagnóstico, considerado pela organização como um passo inicial imprescindível no tratamento e no cuidado dos pacientes.
A federação aponta que mais de 75% das pessoas com hemofilia ao redor do mundo ainda não foram diagnosticadas, e essa falta de diagnóstico pode ser ainda mais acentuada em relação a outras condições hemorrágicas.
“Isso indica que centenas de milhares de indivíduos no planeta ainda carecem de acesso a cuidados básicos”, afirma.
“Um diagnóstico correto é fundamental para iniciar o tratamento de indivíduos com distúrbios hemorrágicos. Entretanto, em diversas regiões do mundo, desafios continuam a dificultar ou impedir o diagnóstico apropriado, levando a taxas de diagnóstico inaceitavelmente baixas”, comentou o presidente da federação, Cesar Garrido.
“Neste 17 de abril, convoco a comunidade global a se mobilizar em prol de capacidades diagnósticas mais eficazes em todos os lugares, pois sem diagnóstico, não há tratamento, e sem tratamento, não há avanço”, declarou.
Compreenda
O Ministério da Saúde caracteriza a hemofilia como uma condição genética rara que compromete a coagulação do sangue, resultante da deficiência nos fatores que auxiliam na formação do que é conhecido como curativo natural do corpo.
Em essência, a hemofilia impede que o processo de coagulação do sangue ocorra adequadamente, provocando hemorragias nas articulações (hemartroses) e nos músculos (hematomas), devido à falha nos genes que controlam a coagulação.
Um exemplo disso é quando uma área do corpo é ferida e começa a sangrar; as proteínas (componentes essenciais para o crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) se ativam para cessar o sangramento. Esse processo é o que chamamos de coagulação.
Indivíduos com hemofilia não possuem essas proteínas, resultando em sangramentos mais intensos do que o normal.
Há diversos fatores de coagulação no sangue, que atuam em uma sequência específica. Ao final dessa sequência, o coágulo se forma e a hemorragia é interrompida.
Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores apresenta falhas. Por isso, o coágulo não se forma e o sangramento persiste.
Existem duas categorias de hemofilia:
- hemofilia A: deficiência do Fator VIII
- hemofilia B: deficiência do Fator IX
Os sangramentos, conforme informações do ministério, são similares nos dois tipos, mas a gravidade da condição varia de acordo com a quantidade de fator presente no plasma (o líquido que compõe 55% do volume total do sangue).
Dessa forma, a condição pode ser classificada ainda em três níveis: grave (fator abaixo de 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve (acima de 5%). Neste último caso, a condição pode passar despercebida até a idade adulta.
Embora a hemofilia seja predominantemente uma condição genética hereditária, que é transmitida de pais para filhos, ela também pode ser adquirida.
A hemofilia congênita, que já se manifesta ao nascimento, resulta de uma alteração genética ligada ao cromossomo X. Aproximadamente 70% dos casos de hemofilia são herdados por filhos de mães portadoras da mutação.
A probabilidade de hemofilia é maior em homens do que em mulheres. Isso deve-se ao fato de a doença ser resultado de um defeito genético no cromossomo X. Como as mulheres possuem dois cromossomos X, enquanto os homens têm apenas um, o gene defeituoso tem grande chance de se manifestar em qualquer homem que o tenha.
Embora seja extremamente rara, a hemofilia pode também se apresentar em mulheres, especialmente devido à união de um homem e uma mulher ambos com hemofilia. Em geral, mulheres portadoras podem exibir níveis baixos de fator VIII ou fator IX. Além disso, filhas de homens com hemofilia automaticamente serão portadoras.
Brasil
De acordo com dados do ministério, em 2024, o Brasil registrou 14.202 indivíduos com hemofilia, sendo a maior parte dos casos de hemofilia A (11.863), enquanto a hemofilia B contabiliza 2.339 casos.
No país, a Empresa Brasileira de Hemoderivados e Biotecnologia (Hemobrás), que está vinculada ao Ministério da Saúde, é a responsável pela fabricação de medicamentos hemoderivados que são distribuídos pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
Em nota referente ao Dia Mundial da Hemofilia, a Hemobrás enfatizou a importância da produção nacional de medicamentos hemoderivados e destacou as operações realizadas no município de Goiana, situado na Zona da Mata pernambucana, onde se encontra a fábrica da empresa.
Segundo a Hemobrás, o complexo industrial posiciona o Brasil “entre os poucos países que estão se aproximando da autonomia na produção de medicamentos”.
“Essa estrutura de suporte apoia-se na distribuição regular de medicamentos como o Fator VIII de coagulação, que é utilizado no tratamento da hemofilia A, nas suas formas plasmática e recombinante (produzido por biotecnologia).”
“Ao assegurar que o SUS tenha acesso a medicamentos essenciais para o tratamento profilático da hemofilia, a empresa atua como um suporte logístico e tecnológico, estabilizando a saúde dos pacientes e possibilitando que eles mantenham uma rotina ativa”, afirma o comunicado.
Descubra mais sobre a hemofilia na reportagem do Repórter Brasil Tarde, da TV Brasil
Fonte: Agência Brasil
